最全总结：颅内弥漫性血管性水肿相关疾病

血管源性脑水肿主要是由于各种原因导致血脑屏障破坏，致毛细血管通透性增加、水分渗出增多，积存于血管周围及细胞间质所致。其影像学表现为 DWI 低信号而 ADC 高信号。其常见病因为感染、外伤、血管性疾病、肿瘤等等。感染及外伤性疾病多有明显的临床表现故而易于临床诊断，本文主要解释几种临床少见的常规影像仅表现为血管源性水肿的几种疾病，以提高大家对此类疾病的鉴别能力。

1. 硬脑膜动静脉瘘（DAVF）

硬脑膜动静脉瘘是指硬脑膜动脉与硬脑膜静脉或静脉窦发生直接交通形成的一种颅内血管畸形，约占颅内动静脉畸形的 10-15%，好发于横窦 - 乙状窦（约占 DAVF 的 63%）。DAVF 的自然病程与其病变部位和静脉引流方式有关。

DAVF 患者不存在皮层静脉引流，脑 CT、MRI 通常未见明显异常，常常表现为良性过程；当出现皮层静脉扩张后可因静脉内压力增高导致脑实质内明显的血管源性水肿，类似于静脉窦血栓，病情严重时可因脑实质出血导致严重的神经功能缺损、甚至死亡。

病例 1：56 岁女性患者，因强直阵挛性癫痫发作入院。颅脑 MRI 显示左侧额叶弥漫性血管性水肿（图 1），增强扫描可见一个界限清楚的明显强化病灶（图 2）。进一步行颅脑 DSA 检查证实为 dAVF。颅脑 DSA 可见其由双侧脑膜中动脉供血，通过一条左额皮质层静脉流入上矢状窦（图 3）。



图 1：矢状位（D）、轴位（E）、冠状位（F）颅脑 MRI 的 T2 加权相显示延伸到左中央旁小叶的长 T2 信号。



图 2：矢状位（A）、轴位（B）、冠状位（C）颅脑 MRI 的 T1 加权相（钆剂增强后）显示位于左侧额叶一个界限清晰均匀强化的病灶；



图 3： 左侧颈外动脉造影侧面观可见 dAVF，它由一个扩张的左侧脑膜中动脉（黑色箭头）和血液引流入的皮层静脉（三角箭头所指）组成，瘘口（白色箭头）位于病灶前方约 4 厘米处。

病例 2： 一位因逐渐进展的头痛、头晕和左侧肢体无力入院的 68 岁女性患者。DSA 证实为动静脉瘘。



图 4：T2 轴位像显示右侧小脑半球、脑桥和中脑高信号考虑为血管源性水肿 (A)。DSA 显示岩上窦 DAVF，其供血动脉为脑膜中动脉和脑膜垂体动脉干，引流静脉为岩静脉，同时逆流如小脑中脚静脉 (B).。术后 DSA 显示瘘口被完全封堵 (E)。